Paraganglioma,PGL）。PGL可分为功能性及非功能性^[1]，功能性常有阵发性或持续性高血压、心悸、头痛等^[2]表现，非功能性常表现为生长缓慢、无痛性肿块。由于副神经节瘤为富血供肿瘤^[2]，且功能性副神经节瘤常引起术中血压波动，故术能进行鉴别诊断尤为重要。现回顾性分析我院收治的１例副神经节瘤中年女性患者，探讨该病的影像特征、治疗原则。

1. 病例简介

患者，女，49岁，3个月前自检发现腹部包块，无疼痛、质软，可推动。查体：右中上腹扪及一“鸡蛋”大小包块，约52x40mm，质软，边界不清，活动度可，无搏动。实验室检查：皮质醇14.5ug/dl（参考值5-25ug/dl）、促肾上腺激素13.8pg/ml（参考值0-46pg/ml），均未见异常。腹部超声（图1）：右上腹囊实性团块，以实性为主，大小约53x46mm，形态规则，有包膜，与下腔静脉分界欠清，彩色多普勒血流显像（Color doppler flow imaging，CDFI）：团块实性部分血供丰富，以边缘型为主。腹部CT增强（图2）：腹膜后偏右侧见团块状异常强化影，大小约46x41mm，形态规则，边界尚清，增强扫描呈明显不均匀强化，其内见片状无强化低密度区，边缘见增粗血管影，其邻近钩突、十二指肠受压推移，病灶与十二指肠关系密切；并且没有观察到盆腔淋巴结肿大。病人于全麻下行腹膜后肿瘤切除术，术中见包块与十二指肠、下腔静脉粘连，游离包块表面周围血管，离断后予结扎。免疫组化结果：肿瘤细胞Vim（+），CD56（+）、CgA(+)、Syn（+）、S100（支持细胞+），结合组织形态学及免疫组化结果，病理学诊断为：（腹膜后包块）副神经节瘤

神经节旁瘤是起源于神经嵴组织的神经内分泌肿瘤。约40%的副神经节瘤由基因突变引起，包括RET原癌基因、VHL、NF1、和SDH等多种致病基因^[3]。当发生在肾上腺时，被称为嗜铬细胞瘤，而发生在肾上腺外的称为肾上腺外副神经节瘤。PGL可发生在交感及副交感神经上，PGL最常由交感神经组织引起，交感神经PGL沿着椎前和椎旁交感神经链以及支配腹膜后、胸部和骨盆的交感神经纤维发生；而由副交感神经组织引起的副神经节瘤最常发生在头部和颈部。交感神经源性肿瘤通常分泌肾上腺素及去甲肾上腺素或其代谢物，使肾上腺素和去甲肾上腺素水平升高，从而出现阵发性高血压、心悸、头痛等症状；副交感神经源性肿瘤可分泌多巴胺或其代谢物 3-甲氧基酪胺^[4]，但通常无症状，病人常因肿瘤增大压迫症状或体检发现。临床上常结合生化指标如儿茶酚胺、尿香草扁桃酸、3-甲氧基酪胺及影像学检查来辅助诊断PGL。在免疫组化中，神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬蛋白（CgA）、突触蛋白（Syn）、S100 蛋白常表达为阳性^[5]。由于组织病理学不能区分病灶的良恶性，因此术后应长期随访是否存在转移，从而明确肿瘤的生物学行为倾向于良性还是恶性。转移是指在嗜铬细胞或副神经节通常不存在的部位（例如淋巴结和骨骼、肝脏、肺）中存在肿瘤，通常大多数副神经节瘤是良性的，只有2%-26%的人会出现转移^[6]。转移性PGL的预后较差，估计5年生存率为50%或更低，因此，在早期阶段预测转移对于更好地评估预后和及时做出治疗决策至关重要。然而，只有少数生物标志物显示出区分转移性PGL和非转移性PGL的潜力，其中阿佩林、CHGB、SDHB和 ERBB-2的表达可作为诊断转移性 PGL的预测性生物标志物^[7]。 由于副神经节瘤是富血管性肿瘤，并且与主要血管关系密切，因此出血风险很高，通常不建议进行细针活检^[8]。本例患者无明显临床症状，主要为腹膜后包块，不伴阵发性高血压，经术后证实为无功能性副神经节瘤，且术中未见远处转移。