体积较小者形态规则，边界清，内回声尚均；体积较大者形态欠规则，边界清，内回声不均，可见无回声区，CDFI:团块实性部分血供丰富，以周围型为主。CT上表现为有包膜的软组织团块，形态多规则，边界清晰，内部密度不均，可见出血及坏死的暗区，实性部分及周围增粗的血管增强后明显强化，以动脉期及静脉期为主^[9][10]。结合本例患者的实验室检查，属于较大的无功能性副神经节瘤的影像诊断。

 2.3鉴别诊断

根据病灶的位置、生长方式及影像学表现，需要与其他腹膜后肿瘤相鉴别，如交感神经来源的神经节细胞瘤，胃肠道间质来源的胃肠道间质瘤，脂肪间质细胞来源的脂肪肉瘤。

（1）神经节细胞瘤 ：肿瘤沿缝隙生长，形态不规则，表现为脊柱旁腹膜后间隙的低回声团，形态不规则，边界清，内部回声不均，周边可见血管包绕，周边可见环形血流信号^[11]。（2）胃肠间质瘤：胃肠壁增厚，见低回声团膨胀性生长，良性肿瘤多呈圆形，回声均匀或不均匀，边界清，液化坏死的无回声少见，血供稀少；恶性瘤体较大，分叶状，回声多不均匀，坏死液化的无回声区较大，内可伴有斑块状钙化灶，边界不清，胃肠道黏膜可见破坏，血供较丰富^[12]。（3）脂肪肉瘤：高分化型表现为高回声或高回声为主的肿块，低分化型表现为低回声或低回声为主的肿块，边界较清晰，形态不规则，肿块内部一般无囊性区及钙化灶，CDFI：血流多不丰富^[13]。

2.4治疗指南

目前手术是腹膜后副神经节瘤首选治疗方式。手术治疗患者5年生存率为75%，10年生存率为45%^[14]。目前大多数PGL通过手术切除治疗，或者在不可切除的转移性疾病的情况下，使用细胞减灭手术以减缓肿瘤生长。对于功能性PGL而言，肿瘤的手术操作可以将儿茶酚胺释放到循环中，导致阵发性高血压及心律失常^[15]，为了降低手术风险，大多医生采用了在手术前减弱儿茶酚胺升高的方案，如α-肾上腺素能受体阻滞剂（苯氧苄胺、多沙唑嗪）的使用，以及根据需要加用β-肾上腺素能阻断剂；对抑制儿茶酚胺合成的甲基酪氨酸可被视为额外治疗方法^[16]。对于转移性PGL的治疗除了减瘤手术外，还可进行放化疗^[17]；目前，副神经节瘤的全身性放射性药物治疗（RPT）包括131I-元碘苄基胍（碘苯胍，131 I-MIBG）和肽受体放射性核素治疗（PRRT）或177Lu-DOTA-生长抑素类似物^[17]。如果 123 I-MIBG 闪烁显像提示转移灶生长缓慢，建议将 131 I-MIBG 作为一线治疗，在转移灶进展快速的情况下，化疗（环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪）被认为是姑息治疗^[18]

总之，腹膜后PGL是一种少见的肿瘤，其富血管性和功能性PGL的阵发性儿茶酚胺升高的特性，使得充分的术前准备成为手术成功的关键。影像学检查提供了关于病灶的位置、大小及其对周围组织的浸润情况等方面的重要信息，故作为影像学医师应提高对PGL的认知，根据各种腹膜后肿瘤的影像学特性做好鉴别诊断及生物学评估，帮助临床选取合适的治疗方案。